【病例摘要】

男性，24岁，山东籍。

2005年5月初，患者正值19岁，备战高考正酣之际，出现饭后饱胀伴呕吐等症状。右侧腹部扪及一15cm×15cm大小的包块，质硬，固定。

来我院就治。CT扫描显示右上腹部见一13.7cm×10.9cm×22.2cm软组织肿块影，中心见片状低密度区(图1)。肿瘤的上缘位于第一肝门后方，接近第二肝门水平，与肝脏分界不清，与门静脉右支和主干关系密切(图1和图2)。下缘低于腹主动脉分叉处水平。下腔静脉呈弧形向外侧移位，肿瘤的上部挤压、包绕下腔静脉明显，使其近于完全梗阻。腹主动脉和肠系膜上动脉向左侧移位，右肾向后方推移，右肾静脉被肿瘤推向右外侧，走行迂曲，右肾动脉走行于肿瘤的后方实质内。左肾静脉走行于肿瘤的前方，被肿瘤推挤成“彩虹状”，于肿瘤的右侧汇入下腔静脉（图3）。门静脉变扁受压向上移位。胰腺受压并向上方移位。下腔静脉梗阻段的远端以及左肾静脉明显扩张。肿瘤周围存在众多的侧枝循环支。

图1　肿瘤与下腔静脉和腹主动脉的关系	图2　肿瘤上端与肝门及门静脉右支的关系
图3　左肾静脉走行于肿瘤的前方， 于肿瘤的右侧汇入下腔静脉	图4　术后第8天复查，见肿瘤已完全切除， 各重要血管已基本恢复正常位置，双肾血流正常

【治疗决策】

如此巨大的肿瘤，任其生长，后果将不堪设想!患者己无法进食，带瘤高考，己不可能!出路只有一条，积极应对，争取切除，祈愿术后顺利恢复，轻松参加高考。

【手术切除】

22005年5月13日，全麻下行剖腹探查术，开始了一场恶战，一场命运之战!

术中见：肿瘤为实性，占居了腹腔的很大空间，下腔静脉被肿瘤推挤，明显移位，特别是左肾静脉“深勒”入肿瘤实质内，横跨肿瘤中部。吸出肿瘤内液化组织，约50毫升，再注入无水酒精100毫升，固化肿瘤组织2 0毫升。吸出无水酒精后，行射频消融治疗，共6个点，每点将105℃的消融时间延长至30分钟，使肿瘤变硬，体积缩小约30%。

先把肿瘤从肝脏内分出，分离与门静脉之间的粘连，再将下腔静脉、左肾静脉从肿瘤内仔细剥出，让腹主动脉与肿瘤分离，最后，分出并完好保留了走行于肿瘤后方的右肾动脉，完整切除肿瘤。手术历时13小时，出血11000毫升，术中无血压持续降低等情况。手术后回重症监护室救治，顺利恢复，未发生严重并发症。术后病理证实为副神经节瘤。术后第8天复查CT，示肿瘤已完全切除，各重要结构已基本恢复正常位置(图4)。

术后第9天痊愈出院，这时，离高考只有14天。

患者如愿以偿地获得了痊愈!更是如愿以偿地考取了大学!

在即将升入大学三年级之际，CT显示一切正常。

2009年8月，患者大学毕业，未能再取得联系。

【医师点评】

如此巨大、深在且与多个重要器官和结构关系密切的恶性副神经节瘤实为少见。

本病例的手术切除主要存在三方面风险：一是术中容易发生难以控制的大出血；二是双侧肾脏均难以保留，术后易发生急性肾功能衰竭；三是术后容易发生多脏器功能衰竭。

本例手术成功的经验主要有二点：一是术前对肿瘤的位置及其与各重要血管的关系进行了充分的研究，对双侧肾血管、下腔静脉和腹主动脉的走行变异情况有了充分的掌握，为手术中重要血管的保护和减少出血奠定了基础。二是综合应用无水酒精固化、射频消融等技术，固化和缩小肿瘤，为肿瘤周边的手术操作提供了理想的空间，为安全地分离这些重要血管奠定了基础，为处理意外大出血提供了空间上的保障。